إماراتية برستيج..~*
28-10-2008, 11:30 PM
http://up.graaam.com/up1/pic3/4c51c92499.jpg
الثلاسيميا من أهم أمراض الدم الوراثية الانحلالية- التي تسبب تكسر كريات الدم الحمراء-
الشائعة على مستوى العالم بشكل عام وعلى مستوى منطقة البحر الأبيض المتوسط
بشكل خاص ، و الثلاسيميا نوعان الألفا و البيتا وحين يأتي الحديث عن هذا المرض
فإننا نقصد به (البيتا ثلاسيميا ).
|•• { أنوآعُ الثــلاسيميآ ،،
- ثَلاسيميآ ألفـآ :
إذاآ كـآن الخَلل في مورثآت الفآ فإنّ ذلكَ يُؤدي إلى" مرض ألفا ثَلاسيميا ،،
- ثَلاسيـمـيآ بيتـآ :
إذآ كَآن الخلل في مورثآت بيتآ فإن ذلكَ المَرض يؤديّ إلى مَرض بيتآ ثّلاسيمـيآ ،،
|•• { أنْوآع البيتآ ثَلاسيميآ ،،
- بيـتآ ثَلاسيميآ صُغرى :
حيث يـرث الشّخص صفة المَرض من أحَد الأبوينْ ويعـآني هؤلاء الأشخاص
منً فقر دمّ خفيف ،،جداً ولا تظهر عَليهم أعرآض مرضية ..
- بيتـآ ثلآسيميـآ كُبرى :
يَرث المُصآب من أبويهْ الموروثتين المَسؤولتينْ عَن الثلاسيميآ ،،
ولآ يتكونّ الهيموجلوبين { A } أبَداً ،،أو يتكـونّ بكمية قـليلة ويعآني المَريض من فقر دَم حآد ..
- بيتـآ ثَلاسيمـيآ وسْطى :
هيَ حـالةٌ من الثَلاسيميآ الصُغرى حَيثُ يَكونُ فيهآ المَرض أقلً حـدة ً ،،
أو حَتى خَفيفاً جداً بحيثْ يمكن للشخص أن يَعيش حَيآة نسبياً طبيعية ،،
دونَ الحآجَةِ ‘إلى نَقل الدّم المُستمرة ..
|•• { أعْرآض مَرض الثًلاسيمـيآ :
في حآلة الإصابة بالثلاسيميآ الكُبرى يَكونُ الخَللُ في الموروثتينْ المَسؤولتينْ
عَن انتآج جلوبينً "بيـتآ مما يُؤدي إلى خلل في انتـآج خضآب الدمّ الذي
يُؤدي إلى تًناقصه التدريجيً وبدوره يَميلُ الطفلُ إلى الإصفرآر ،،
وفي هذه الحـالةِ يعآني الطفل الثلاسيمي منْ فقر الدّم الحآد الذي يمكن أن تَبدأ أعراضه
بَعدً الشهور الأولى من ولادتِهِ ويَتطلبْ ذلكَ نَقب دَم منتظمْ لـَهُ ..
|•• { العِلاآج الشآفي من الثَلآسيمـيآ :
- زَرعْ نقـي العِظام " النخآع " ،،
- زَرع الخَلايآ الجذعية المَأخوذة من دَم الحبل السـري ،،
وُجدَ حديثاً أن الدم الموجود في الحبل السريّ والمَشيمة بعدَ الولادة
مبآشـــرة غَنيٌ بالخلايآ الجذعــية التي تستـــخدم كَبديل لنخـاع العظم ..
- زَرعْ الخًلايآ الجذعية المَأخوة مـن الدمّ ،،
|•• { كَيفية الحَدّ مـن انتشـآر المَرض ،،؟
- التَوعية الصحية ..
- الإستشآرات الطبية والفُحوص قـَبلَ الزَوآج ،،
- التَشخيص أثنآء الفترة الإولى من الحَمل ،،
- الفَحص الورآثي بإستعمآل خآصية طفلً الأنابيبْ ..
ونضيف ان الثلاسيميا تعني و جود خلل في إنتاج احدى السلاسل الأمينية الضرورية
لإنتاج هيموجلوبين البالغين بنسبتة الطبيعية و يكون الخلل إما في السلسلة ألفا
(ألفا ثلاسيميا) أو السلسلة بيتا(بيتا ثلاسيميا) و هي الأكثر إنتشاراً, و يؤدي الخلل
إلى نقص في كمية السلسلة المتوفرة لتتحد مع السلاسل من الأنواع الأخرىلإنتاج
الهيموجلوبين مما يؤدي إلى ترسبها في كريات الدم الحمراء و بالتالي تكسرها
في الطحال أسرع من كريات الدم الحمراء الطبيعية.
و الثلاسيميا مرض وراثي يرثه الشخص من الأبوين , ويرث من كل منهما جيناً واحداً
لإنتاج السلسلة بيتا أي
جين (بصمة وراثية) من الأب والأخرى من الأم, فإذا ورث جيناً واحداً يكون مصابا
ببيتا ثلاسيميا صغرى أو من الأب و الأم فيكون مصابا ببيتا ثلاسيميا كبرى.
و من مضاعفات هذا المرض :
تضخم نخاع العظم في محاولته إنتاج كريات دم حمراء لتعويض ما يتكسر منها مما يؤدي
إلى هشاشة العظام و قابليتها للكسر بسرعة, و كذلك تغير ملامح وجه المصاب
ليبدو شبيها بالمنغوليين
تضخم الطحال مما يزيد من حدة تكسر كريات الدم الحمراء فتزيد الحالة سوء و كذلك الطحال
المتضخم يكون أكثر عرضة للتمزق و النزيف إذا ما تعرض الطفل لضربة
على بطنه أيا كان سببها
منقول / دمتمـ بخير
الثلاسيميا من أهم أمراض الدم الوراثية الانحلالية- التي تسبب تكسر كريات الدم الحمراء-
الشائعة على مستوى العالم بشكل عام وعلى مستوى منطقة البحر الأبيض المتوسط
بشكل خاص ، و الثلاسيميا نوعان الألفا و البيتا وحين يأتي الحديث عن هذا المرض
فإننا نقصد به (البيتا ثلاسيميا ).
|•• { أنوآعُ الثــلاسيميآ ،،
- ثَلاسيميآ ألفـآ :
إذاآ كـآن الخَلل في مورثآت الفآ فإنّ ذلكَ يُؤدي إلى" مرض ألفا ثَلاسيميا ،،
- ثَلاسيـمـيآ بيتـآ :
إذآ كَآن الخلل في مورثآت بيتآ فإن ذلكَ المَرض يؤديّ إلى مَرض بيتآ ثّلاسيمـيآ ،،
|•• { أنْوآع البيتآ ثَلاسيميآ ،،
- بيـتآ ثَلاسيميآ صُغرى :
حيث يـرث الشّخص صفة المَرض من أحَد الأبوينْ ويعـآني هؤلاء الأشخاص
منً فقر دمّ خفيف ،،جداً ولا تظهر عَليهم أعرآض مرضية ..
- بيتـآ ثلآسيميـآ كُبرى :
يَرث المُصآب من أبويهْ الموروثتين المَسؤولتينْ عَن الثلاسيميآ ،،
ولآ يتكونّ الهيموجلوبين { A } أبَداً ،،أو يتكـونّ بكمية قـليلة ويعآني المَريض من فقر دَم حآد ..
- بيتـآ ثَلاسيمـيآ وسْطى :
هيَ حـالةٌ من الثَلاسيميآ الصُغرى حَيثُ يَكونُ فيهآ المَرض أقلً حـدة ً ،،
أو حَتى خَفيفاً جداً بحيثْ يمكن للشخص أن يَعيش حَيآة نسبياً طبيعية ،،
دونَ الحآجَةِ ‘إلى نَقل الدّم المُستمرة ..
|•• { أعْرآض مَرض الثًلاسيمـيآ :
في حآلة الإصابة بالثلاسيميآ الكُبرى يَكونُ الخَللُ في الموروثتينْ المَسؤولتينْ
عَن انتآج جلوبينً "بيـتآ مما يُؤدي إلى خلل في انتـآج خضآب الدمّ الذي
يُؤدي إلى تًناقصه التدريجيً وبدوره يَميلُ الطفلُ إلى الإصفرآر ،،
وفي هذه الحـالةِ يعآني الطفل الثلاسيمي منْ فقر الدّم الحآد الذي يمكن أن تَبدأ أعراضه
بَعدً الشهور الأولى من ولادتِهِ ويَتطلبْ ذلكَ نَقب دَم منتظمْ لـَهُ ..
|•• { العِلاآج الشآفي من الثَلآسيمـيآ :
- زَرعْ نقـي العِظام " النخآع " ،،
- زَرع الخَلايآ الجذعية المَأخوذة من دَم الحبل السـري ،،
وُجدَ حديثاً أن الدم الموجود في الحبل السريّ والمَشيمة بعدَ الولادة
مبآشـــرة غَنيٌ بالخلايآ الجذعــية التي تستـــخدم كَبديل لنخـاع العظم ..
- زَرعْ الخًلايآ الجذعية المَأخوة مـن الدمّ ،،
|•• { كَيفية الحَدّ مـن انتشـآر المَرض ،،؟
- التَوعية الصحية ..
- الإستشآرات الطبية والفُحوص قـَبلَ الزَوآج ،،
- التَشخيص أثنآء الفترة الإولى من الحَمل ،،
- الفَحص الورآثي بإستعمآل خآصية طفلً الأنابيبْ ..
ونضيف ان الثلاسيميا تعني و جود خلل في إنتاج احدى السلاسل الأمينية الضرورية
لإنتاج هيموجلوبين البالغين بنسبتة الطبيعية و يكون الخلل إما في السلسلة ألفا
(ألفا ثلاسيميا) أو السلسلة بيتا(بيتا ثلاسيميا) و هي الأكثر إنتشاراً, و يؤدي الخلل
إلى نقص في كمية السلسلة المتوفرة لتتحد مع السلاسل من الأنواع الأخرىلإنتاج
الهيموجلوبين مما يؤدي إلى ترسبها في كريات الدم الحمراء و بالتالي تكسرها
في الطحال أسرع من كريات الدم الحمراء الطبيعية.
و الثلاسيميا مرض وراثي يرثه الشخص من الأبوين , ويرث من كل منهما جيناً واحداً
لإنتاج السلسلة بيتا أي
جين (بصمة وراثية) من الأب والأخرى من الأم, فإذا ورث جيناً واحداً يكون مصابا
ببيتا ثلاسيميا صغرى أو من الأب و الأم فيكون مصابا ببيتا ثلاسيميا كبرى.
و من مضاعفات هذا المرض :
تضخم نخاع العظم في محاولته إنتاج كريات دم حمراء لتعويض ما يتكسر منها مما يؤدي
إلى هشاشة العظام و قابليتها للكسر بسرعة, و كذلك تغير ملامح وجه المصاب
ليبدو شبيها بالمنغوليين
تضخم الطحال مما يزيد من حدة تكسر كريات الدم الحمراء فتزيد الحالة سوء و كذلك الطحال
المتضخم يكون أكثر عرضة للتمزق و النزيف إذا ما تعرض الطفل لضربة
على بطنه أيا كان سببها
منقول / دمتمـ بخير